Синдром Уэллса, связанный с хроническим лимфоцитарным лейкозом *

sindrom uellsa svyazannyj s hronicheskim limfocitarnym lejkozom Диагностика

Эозинофильный целлюлит или синдром Уэллса — атипичное заболевание кожи неизвестной этиологии.

этиологии, которые могут существовать сами по себе или быть связаны с другими состояниями. Обычно

проявляется в виде повторяющихся, зудящих, эритематозных и опухших бляшек, но, возможно, также

проявляют клинический полиморфизм. Помимо кожных поражений у пациентов могут развиться

Системные симптомы, такие как лихорадка, недомогание, боль в суставах и периферическая кровь.

эозинофилия. Мы описываем случай этого редкого синдрома, который характеризуется:

полиморфные поражения кожи, связанные с серьезным системным заболеванием, которое было

выявленные при обследовании кожные заболевания.

Эозинофильный целлюлит, впервые описанный Уэллсом в 1971 году как рецидивирующий гранулематозный

Эозинофильный дерматит, также известный как синдром Уэллса (WS), является редким воспалительным заболеванием.

Дерматоз встречается во всех возрастных группах, независимо от пола или расы.1,2

Причины этого явления еще полностью не изучены, но некоторые авторы считают, что это может быть местное происшествие.

реакция гиперчувствительности, вызванная различными факторами, такими как укусы насекомых, вакцины

содержащие тиомерсал, иммунобиологические препараты, вирусные и паразитарные инфекции

в частности, инфекции. Может существовать как изолированное или связанное состояние.

другие заболевания с сообщениями о семейных случаях 1-5

Хотя может иметь полиморфную клиническую картину, рецидивирующие высыпания, эритему.

и отечные бляшки типичны, чаще поражают туловище, лицо, руки и

шеи, которые имеют тенденцию к исчезновению с обесцвечиванием.6,7 Изменения могут

предшествует местная боль и жжение, сопровождающееся лихорадкой, недомоганием

Артралгия и нарушение функции печени, кроме эозинофилии периферической крови

до 50% случаев 2, 5, 7

Лабораторное обследование пациентов с подозрением на ГС должно включать полный анализ крови.

морфология, метаболическая панель, исследование кала на заражение кишечными паразитами

подозрение и биопсия кожных образований 2,5

Гистопатологическое исследование может выявить три различных стадии. Острая фаза

Характеризуется припухлостью поверхностной и средней дермы, плотной и диффузной.

эозинофильный воспалительный инфильтрат. Со временем может возникнуть острый отек сосочков.

достаточно интенсивный, чтобы вызвать расщепление и образование субэпидермальных пузырьков. в

в подострой или гранулематозной фазе можно определить «формы пламени» в

дерма, состоящая из коллагеновых волокон, покрытых эозинофильными зернистыми белками и окруженных

гистиоциты и эозинофилы. Фаза регрессии показывает постепенное снижение

эозинофилов, стойкости гистиоцитов и наличия гигантских клеток вокруг

коллагеновые отложения, образующие микрогранулы. Ни один из этапов не показывает

воспаление сосудов 3,6

Метесо, пациентка 62 лет, лечилась по поводу артериальной гипертензии, других жалоб не предъявляла.

Сопутствующие заболевания, вызванные сильным зудом на руках и ногах в течение многих лет.

18 месяцев без выявленного возбудителя. Во время дерматологических процедур

при осмотре эритематозно-папулезные бляшки, некоторые с наложением.

Серогеморрагические пузырьки и эрозии, кроме фолликулярных, на конечностях и спине

Гнойные высыпания на нижних конечностях (рис. 1-2).

3). Шейный, надключичный и подмышечный

Также было видно увеличение лимфатических узлов (рис. 4).

A: диффузная эритема и отек с многочисленными микропузырьками;

B: папулы и бляшки, везикулы и эрозии, отдельные и целые

группы

Макулярные и макулярные изменения на ногах

Шейные и надключичные образования

Применение гидрохлоротиазида было прекращено после предварительной биопсии кожи из-за:

Кожные высыпания, вызванные другими лекарствами, без улучшения; преднизон 80 мг /

приведены вдень, когда был получен лишь частичный контроль клинической картины.

Гипотезы: герпетиформный дерматит, линейный буллезный дерматоз IgA,

Ей поставили диагноз лейкоцитокластический васкулит, синдром Свита и вероятная системная лимфома.

и биопсия кожи для гистологического и прямого исследования

иммунофлуоресценция (DIF). Проведено лабораторное обследование и консультация гематолога.

и антигистаминные препараты были даны, чтобы контролировать зуд.

В период наблюдения у пациента наблюдались периоды ремиссии и обострения.

кожная клиническая картина. После биопсии лимфатических узлов хронический лимфолейкоз

диагноз подтвердили гематологи.

Гистопатологическое исследование выявило гиперкератоз, акантоз и сосочковый слой дермы.

припухлость с расщелиной и субэпидермальными волдырями; умеренный, лимфогистиоцитарный и

эозинофильный диффузный воспалительный кожный инфильтрат, распространяющийся в подкожную область,

в дополнение к типичным «фигурам пламени» в средней и глубокой дерме (рис. 5 и 6). DIF был

отрицательный, а иммуногистохимическое исследование исключило новообразование кожи

инфильтрация.

A: Папиллярный отек кожи, ведущий к обширному началу

субэпидермальные пузырьки и диффузный воспалительный инфильтрат кожи (HE 100x);

B: Подробное изображение воспалительного инфильтрата, богатого эозинофилами (HE

400x)

Типичный образец пламени, показывающий вырожденные волокна коллагена, окруженные гистиоцитами.

и эозинофильная инфильтрация (HE 400x)

Клинико-патологическая корреляция позволила поставить диагноз ВС с полной

исчезновение клинической картины кожи после химиотерапии лейкозов

лечение.

Из-за полиморфной клинической картины и относительной редкости WS представляет собой диагностическую проблему.

вызов дерматологу. Это всегда следует учитывать в случаях с

диагностика бактериального целлюлита, не поддающегося лечению антибиотиками. Другой

Важным дифференциальным диагнозом является гиперэозинофильный синдром (ГЭК),

мультисистемное заболевание, которое может быть фатальным и проявляется стойкой эозинофилией в

периферическая кровь, а также поражение внутренних органов.5

Другие дифференциальные диагнозы, в основном из-за гистологического сходства

Воспалительный инфильтрат, богатый эозинофилами — лекарственные реакции, Churg-Strauss

CSS-синдром (CSS) и буллезный пемфигоид, последний особенно важен в случаях с

подкожные пузырьки. И CSS, и WS могут иметь эозинофилию и повышенный уровень IgE.

повышенный уровень эозинофильного катионного белка в дополнение к «пламени» i

Образование гранулемы при гистопатологическом исследовании; что отличает

С точки зрения гистологии, это два синдрома — некротическое воспаление мелких и средних кровеносных сосудов.

присутствует в CSS, в дополнение к клиническим симптомам, таким как синусит, астма и менингит

инфильтрация легких. Некоторые авторы считают WS, CSS и HES частью

спектр эозинофильных расстройств; поэтому предлагают пациентам с WS

периодически проверяются и контролируются из-за риска развития CSS и

HES. 3.8

Гистопатологическое обнаружение «фигур пламени» типично для этого заболевания, хотя

неспецифический. Их можно наблюдать при укусах членистоногих, заражении паразитами и лекарственными препаратами.

Отвечать. Лейферман и др. Считают, что их присутствие обязательно для WS.

диагноз 9

Считается, что синдром представляет собой локализованную реакцию гиперчувствительности, вызванную:

различные факторы. Хотя патогенез еще полностью не изучен,

данные свидетельствуют о том, что продукция интерлейкина 5 увеличивается, что

миграция эозинофилов из костного мозга в кожу и их дегрануляция,

что приводит к повреждению тканей. Активированные эозинофилы также, по-видимому, секретируют эозинофилы.

катионный белок, рибонуклеаза, которая токсична для бактерий и может вызывать гельминты

способствуют образованию кожных высыпаний.

Учитывая разнообразие пусковых факторов и возможную связь с серьезными

такие заболевания, как лимфопролиферативные нарушения,системные сосудистые заболевания и новообразования,

Тщательное клиническое обследование пациентов становится обязательным.3, 7, 10

В случаях изолированного синдрома хороший контроль обеспечивает кортикотерапия1 с применением преднизона в дозе 10–60 мг / сут.

Однако дела, связанные с другими состояниями, чаще всего рассматриваются только

лечение основного заболевания.Другие описанные методы лечения включают циклоспорин, азатиоприн.

дапсон и такролимус.Также включено самопроизвольное восстановление клинической картины.

1.7.10

Финансовая поддержка: нет.

Финансовая поддержка: нет.

Как цитировать эту статью: Stuhr PMOD, Vale ECS.Синдром Уэллса

Связан с хроническим лимфолейкозом.Бюстгальтеры Дерматол.2015;90 (4): 571-4

Исследование проведено на отделении дерматологии университетской клинической больницы.

Оцените статью
Добавить комментарий